柔软

张小帅童靴自幼便比同龄东谈主肉体高挑，行动修长。

哎哟，好 洋 盘噢~

莫说在街上别个皆爱多 qio两眼，地铁晚岑岭，皆不需要我方动，有东谈主推上去，有东谈主顺下来，险些 巴 适。

然则，别东谈主眼中的“先天漫改圣体”，却荫藏着一个随时可能危及生命的 “炸 弹”。

腹黑旁闪避拳头大“炸弹”

随时有爆裂风险

一个月前，张小帅倏得感到胸闷、气促，连忙赶往家隔邻病院就诊。完善干系查验后，医师发现 张小帅患有 升主动脉瘤，最大直径达7cm，犹如拳头大小，需要飞速作念手术，否则动脉瘤存在随时冲突的风险——这种病就像身上像绑了炸弹相通，不知何时会爆炸，但“拆弹”风险很大，需要讲求的手术操作和团队缜密互助。

张小帅曲折多家病院后，最终来到了成皆市第三东谈主民病院。腹黑大血管科医师李金泽辘集小张的临床发扬及查验效果，会诊肉体修长的张小帅患有荒僻的遗传性结缔组织病——马凡空洞征，同期湮灭升主动脉瘤，遂飞速将张小帅收治住院。

张开剩余81%

并发主动脉夹层

伏击手术与“死神”竞走

更伏击的是，完善腹黑彩超查验后，医师发现张小帅的升主动脉瘤也曾进展为主动脉夹层，病情极为不吉，若不足时救治，血流会冲破外壁形成大出血、休克，亏欠即是刹那间的事。腹黑大血管外科主任罗勇、副主任程力剑医师团队全面评估后，决定立即对他进行急诊手术。

在麻醉科和手术室的密切互助下，腹黑大血管外科副主任程力剑医师、李金泽医师、徐铁伟医师团队与工夫竞走，术中一切成功，4个小时内即完成高难度 Bentall手术（带主动脉瓣东谈主工血管升主动脉替换术），成功将病变血管切除，并进行重建。

在医护团队全心挽救和护理下，术后今日张小帅即表示并淹没气管插管，第二天转回正常病房。术后复查一切正常，很快康复出院。

马凡空洞征

►临床发扬

1.最常见的临床发扬是近视，约60%的患者有晶状体脱位。

2. 骨骼和结缔组织系统包括关节任性、细长趾、胸骨无理以及脊柱侧凸。

3.手指细长，拇指长过掌宽

4.主动脉根部扩展、二尖瓣脱垂、主动脉瓣关闭不全、二尖瓣关闭不全。

►诊 断

马凡空洞征的会诊往往包括以下几个方面：

骨骼改造：指掌骨细长，呈蜘蛛趾样改造

心血管系统非常：主动脉瘤、主动脉夹层、腹黑瓣膜病变

眼部症状：晶状体脱位、高度近视、白内障、视网膜零散等

眷属史：眷属中有马凡空洞征患者

骨骼改造：指掌骨细长，呈蜘蛛趾样改造

心血管系统非常：主动脉瘤、主动脉夹层、腹黑瓣膜病变

眼部症状：晶状体脱位、高度近视、白内障、视网膜零散等

眷属史：眷属中有马凡空洞征患者

以上四项口头中有三项即可确诊。

►治 疗

马凡空洞征现在尚无稀奇的挽救要道，主如若对症挽救。患者大多主要死于心血管并发症，尤其是主动脉瘤、主动脉夹层冲突。因此患者需重点柔软主动脉病变，如期复查，监测主动脉根部和升主动脉的直径及增长速度。

群众简介

程力剑

副主任医师

成皆市第三东谈主民病院

擅长：从事心血管外科近20年，专注于大血管疾病诊疗、冠心病外科挽救、微创及危重点脏瓣膜疾病诊疗，十分在主动脉疾病方面有丰富的诊疗素质。告捷完成四川省第一例颈位主动脉弓动脉瘤矫治术、第一例全胸腹主动脉替换术，在经导管主动脉瓣膜置换（TAVI）和主动脉夹层外科挽救方面处于高出水平。

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发布于：北京市